Die Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ist eine Verengung der Körperhauptschlagader (Aorta) kurz nach dem Abgang der Arterien zur oberen Körperhälfte. Diese Region heißt Aortenisthmus und gibt dem Krankheitsbild den Namen. Der Aortenisthmus ist die Region, in der der Ducuts arteriosus (PDA) einmündet. Diese Fehlbildung zählt ebenfalls zu den Herzfehlern, obwohl es sich eigentlich um eine Gefäßfehlbildung handelt. Sie kommt sowohl isoliert, als auch zusammen mit einer bicuspiden Aortenklappe vor.

Welche Auswirkungen hat die Aortenisthmusstenose?

In der linken Herzkammer, die das sauerstoffreiche Blut in die aufsteigende Aorta und weiter in den Aortenbogen pumpt, entsteht durch die Einengung im Aortenisthmus ein erhöhter Blutdruck. Dieser wird an alle Gefäße, die vor der Engstelle aus dem Aortenbogen abzweigen, weitergegeben, sodass in der oberen Körperhälfte ein Bluthochdruck entsteht und nach der Engstelle ein niedriger Blutdruck gemessen wird.

Symptome

Kinder mit nur geringer Einengung sind unter Umständen beschwerdefrei. Neugeborene mit hochgradiger Einengung sind schwerst krank, sobald sich in den ersten Tagen nach der Geburt der Ductus arteriosus verschließt. Sie können Trinkschwierigkeiten, Atemnot, eine verminderte Nierenfunktion und lebensbedrohliche Kreislaufprobleme haben. Wenn die Diagnose nicht rasch gestellt wird, stirbt das Kind möglicherweise am Herzkreislaufversagen. Bei älteren Kindern wird die Diagnose durch das Auftreten eines Herzgeräuschs gestellt. Manchmal sind es aber auch die Auswirkungen des hohen Blutdrucks in der oberen Körperhälfte, wie z.B. Kopfschmerzen, Sehstörungen, Verhaltensauffälligkeiten mit Unruhe und Hyperaktivität, die zur Diagnose führen.

Wie wird die Aortenisthmusstenose behandelt?

Notfallbehandlung

Ist beim Neugeborenen durch die Einengung der Aorta der Kreislauf so sehr eingeschränkt, dass eine lebensbedrohliche Situation vorliegt, kann der Ductus arteriosus mit einem Medikament (Prostaglandin) offen gehalten werden, die Durchblutung der unteren Körperhälfte ist dadurch gesichert. Im Einzelfall kann eine Ballondilatation als Notfalleingriff lebensrettend sein.

Operation

Bei einer wirksamen Einengung des Aortenisthmus wird der verengte Teil der Aorta chirurgisch entfernt und die verbleibenden Enden werden miteinander vernäht (End-zu-End-Anastomose). Beim Neugeborenen wird auch der Ductus arteriosus gleichzeitig verschlossen. Neben der End-zu-End-Anastomose, dem heute am häufigsten verwendeten Verfahren kann eine Erweiterung der Aorta notwendig
sein (z.B. Subclavian flap-OP). Das ist immer dann notwendig, wenn die Engstelle etwas längerstreckig ist. Bei einer Operation im Säuglings-/Kleinkindalter kann durch Narbenbildung mit dem Wachstum der Patienten eine neuerliche Verengung auftreten.

Herzkatheterintervention

Bei älteren Kindern und Jugendlichen gibt es auch die Möglichkeit ohne Herzoperation im Rahmen eines Herz-kathetereingriffs eine Ballondilatation der Aortenisthmusstenose durchzuführen. Diese Technik wird als Standard-therapie angewendet, wenn es nach einer Operation im Bereich der Nahtstelle wieder zu einer Verengung kommt. Patienten bei denen eine Ballondilatation alleine
nicht ausreicht oder eine Wandschwäche der Körperschlagader besteht kann der „kranke“ Aortenisthmus mit einer Gefäss-Stütze dauerhaft offen gehalten werden (Stentimplantation).

Kontrollen

Auch nach einer geglückten Operation oder Herzkatheterintervention ist es – vor allem bei älteren Kindern – nicht ungewöhnlich, dass der Blutdruck noch eine Zeit lang erhöht ist und blutdrucksenkende Medikamente eingenommen werden müssen.Bluthochdruck ist eine ernste Erkrankung und muss sorgfältig überwacht und betreut werden. Die Kontrolluntersuchungen in der Herzambulanz werden je nach Befund durch spezielle Untersuchungen wie eine 24 Stunden Blutdruckmessung oder ein Belastungs EKG ergänzt. Lässt sich der Aortenisthmus bei älteren Patienten mit dem Herzultraschall (Echokardiographie) nicht mehr ausreichend beurteilen, wird eine Magnetresonanztomographie (MRI) Klarheit über den postoperativen/postinterventionellen Befund geben.