Beim hypoplastischen Rechtsherz sind Anteile der rechten Herzhälfte in unterschiedlicher Weise unterentwickelt. Hierzu zählen die Trikuspidalklappe (Herzklappe zwischen rechtem Vorhof rechter Hauptkammer), der rechte Ventrikel (rechte Hauptkammer), die Pulmonalklappe (Herzklappe der Lungenschlagader) und die Pulmonalarterien (Lungenschlagadern). Die Herzklappen können verengt (stenotisch) oder vollständig verschlossen (atretisch) sein. Somit gehört auch die Trikuspidalatresie Link sowie die Pulmonalatresie Link zu diesen Krankheitsbild. Da die rechte Herzhälfte nicht funktionstüchtig ist, ist das Baby auf die Durchblutung des Körpers und der Lunge alleine auf seine linke Herzhälfte angewiesen.

Welche Auswirkungen hat ein hypoplastisches Rechtsherzsyndrom?

Während es dem Kind im Mutterleib meist recht gut geht entwickelt sich nach der Geburt eine Blausucht (Zyanose), da nicht ausreichend Blut in die Lunge gepumpt werden kann. Damit das Baby überlebt muss Blut aus der Körperschlagader über den Ductus arteriosus (Gefäß zwischen Lungen- und Körperschlagader) der Lunge zugeführt werden. Der Ductus arteriosus verschließt sich
jedoch üblicherweise in den ersten Stunden bis Tagen nach der Geburt und es muss rasch das Medikament Prostaglandin zugeführt werden um den Ductus arteriosus wieder zu eröffnen. Zusätzlich benötigt das Kind ein offenes Foramen ovale, damit das sauerstoffarme Blut aus dem Körper sich mit dem Blut der linken Herzhälfte vermischen kann. Ist diese Verbindung zwischen rechter
und linker Vorkammer des Herzens zu klein, kann es mit einer Herzkatheterintervention (Rashkindprozedur) erweitert werden.

Symptome

Kinder mit einem HRHS sind zyanotisch (blau), häufig besteht eine angestrengte Atmung und manchmal sammelt sich Flüssigkeit im Körper an (Ödeme).

Wie wird das Hypoplastische Rechtsherzsyndrom behandelt?

Die besten Aussichten hat ein Kind mit HRHS, wenn die Diagnose bereits vor der Geburt bekannt ist. Die Entbindung wird dann in einem Zentrum geplant, dass mit der Versorgung dieser Kinder Erfahrung hat, sodass sofort nach der Geburt mit dem Medikament Prostaglandin als Dauerinfusion begonnen werden kann.

Operation

Auch beim HRHS gibt es keine Möglichkeit die unterentwickelte rechte Herzhälfte zum Wachstum anzuregen. Die chirurgischen Möglichkeiten richten sich danach, ob alle Abschnitte des rechten Herzens unterenwickelt sind, oder nur einzelne Teile davon betroffen sind. Bei der Trikuspidalatresie ist die rechte Hauptkammer so klein, dass die linke Herzhälfte auf Dauer die gesamte Herzarbeit übernehmen muss. Bei der Pulmonalatresie kann die Situation etwas günstiger sein, und die Eröffnung der verschlossenen Pulmonalklappe (Lungenschlagaderklappe) durch eine Operation oder Herzkatheterintervention erlaubt ein Aufholwachstum der kleinen rechten Hauptkammer.

1. Aortopulmonaler Shunt: Meist wird als erste Operation eine Verbindung zwischen der Körperschlagader und der Lungenschlagader hergestellt. Dazu wird ein kleines Kunststoffröhrchen zwischen der Armarterie und der Lungenschlagader eingenäht. Der aortopulmonale Shunt ersetzt den Ductus arteriosus, der dann ebenfalls chirurgisch verschlossen wird. Damit ist die Sauerstoffversorgung des Kindes sichergestellt, der Patient behält jedoch eine Zyanose (Blausucht). Die Operation erfolgt in den ersten Lebenstagen. In einigen Kinderherzzentren, so auch bei uns, kann alternativ zum aortopulmonalen Shunt der Ductus arteriosus mit einer Gefäßstütze (Stent) versehen werden. Dies erfolgt in einer Herzkatheterintervention, sodass eine Operation zunächst nicht notwendig ist. In Kombination mit einer Eröffnung der Pulmonalklappe ebenfalls im Herzkatheterlabor (Radiofrequenzperforation) Link entwickelt sich die Situation evtl. so günstig, dass die rechte Herzkammer mehr und mehr die ihr zugedachte Arbeit übernimmt und keine weiteren Operationen mehr notwendig sind.
2. Glenn-Operation: Sind die Voraussetzungen nicht so günstig, wird im Alter von 4-6 Monaten die große Vene der oberen Körperhälfte (Vena cava superior) mit der Lungenschlagader verbunden (Glenn-Operation) und gleichzeitig der aortopulmonale Shunt oder der gestentete Ductus chirurgisch verschlossen.
3. Totale cavapulmonale Anastomose (TCPC): Wie beim hypoplastischen Linksherzsyndrom wird bei all den Patienten, bei der die rechte Herzkammer zu klein bleibt im Alter von 3 Jahren (2-4 Jahre) auch die große Vene der unteren Körperhälfte (Vena cava inferior) mit der Lungenschlagader verbunden. Hierzu wird eine Kunststoffröhre zwischen die beiden Blutgefäße eingenäht. Diese Idee der Zuleitung des Venenblutes zur Lunge wurde zuerst von dem Franzosen „Francis Fontan“, in den 1980er Jahren erfunden und so nennt man den Kreislauf den man damit erreicht auch Fontankreislauf. Ab diesem Zeitpunkt haben die Patienten keine Zyanose (Blausucht) mehr.