Single Ventricle

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Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt 

Das „Einkammer-Herz“ (Single Ventricle) beschreibt keinen speziellen Herzfehler. Es werden vielmehr verschiedene Herzfehler zusammengefasst, bei denen es nur eine funktionsfähige Herzkammer gibt. Häufiger wird auch der Begriff Univentrikuläres Herz gebraucht. Als einen Mechanismus, warum eine Herzkammer in der Entwicklung zurück bleibt nimmt man an, dass vor der Geburt dieser Kammer nicht ausreichend Blut zugeleitet wird und sie deshalb in der Entwicklung zurückbleibt.

Beispiele für solche Fehlbildungen sind:

  • Trikuspidalklappenatresie
  • Mitralklappenatresie
  • Double inlet left ventricle (DILV)
  • Imbalancierter Atrioventrikulärer Septumdefekt
  • Double outlet right ventricle (DORV)

Sind die AV-Klappen zwischen Vorhöfen und Kammern vollständig verschlossen (Trikuspidalatresie, Mitralatresie) kann sich die zugehörige Herzhälfte nicht ausbilden und auch der Auslass aus diesen kleinen Kammern ist unterentwickelt. Diese Krankheitsbilder nennt man dann Hypoplastisches Rechtsherz und Hypoplastisches Linksherz. Beim Single Ventricle sind jedoch noch zusätzliche Fehlbildung wie eine Transpositions-stellung der großen Arterien, Aortenisthmusstenosen und eine Unterentwicklung der Körperschlagader und der Lungenschlagader möglich. Daher gehört der Single Ventricle zu den komplexen Herzfehlern.

Welche Auswirkungen hat Single Ventricle?

Eine Korrigierende Operation ist bei diesen komplexen Herzfehlern nicht möglich. Das Ziel der Behandlung ist eine schrittweise Trennung von Körper- und Lungenkreislauf (Palliativ-Operation). Je nachdem welche Kammer und welche Schlagader von der Unterentwicklung betroffen ist, kann die Lunge zu viel oder zu wenig Blut erhalten. Danach richten sich auch die notwendigen Operationen.

Symptome

Allen Patienten gemeinsam ist eine Blausucht (Zyanose), die allerdings unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann. Die Anforderungen an die einzige vorhandene Herzkammer die Kreislaufsituation aufrecht zu erhalten sind enorm und so bestehen Zeichen der Herzinsuffizienz mit vermehrtem Schwitzen, schlechtem Trinkverhalten, angestrengter Atmung und eingeschränkter Belastbarkeit.

Wie wird der Single Ventricle behandelt?

Aufgrund der vielfältigen Ausprägung beim Single Ventricle ist die operative Therapie sehr unterschiedlich. Die verschiedenen Verfahren sind hier als Übersicht genannt und unter der Rubrik Operationen dieser Homepage genauer erklärt.

  • Aortopulmonaler Shunt: Zentraler Shunt, modifizierter Blalock Taussig Shunt
  • Pulmonalarterienbanding: Zentrales PA-Banding, Bilaterales PA-Banding, Blalock-Hanlon-OP
  • Norwood-typische Operation: Damus-Kaye-Stensel Operation, Norwood-Operation, Sano-Operation, Hybrid-Prozedur (Comprehensive stage II)
  • Glenn-Operation: Bidirektionale Glenn-Anastomose, Hemifontan-Operation
  • Fontan-typische Operation: Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC): Extrakardialer Tunnel, Intrakardialer Tunnel, Intra-Extrakardialer Tunnel

AKH_Herzgrafik_Abb13_01_zu_kleine_rechte_Kammer

zu kleine rechte Kammer

AKH_Herzgrafik_Abb13_03_zu_kleine_linke_Kammer

zu kleine linke Kammer

AKH_Herzgrafik_Abb13_05_eine_gemeinsame_Kammer

nur eine gemeinsame Kammer

AKH_Herzgrafik_Abb13_02_Blalock_Taussig_Shunt

Blalock-Taussig-Shunt

AKH_Herzgrafik_Abb13_04_Norwood-Sano-OP

Norwood-Sano-OP

AKH_Herzgrafik_Abb13_06_Plmonalis_Banding

Pulmonalia-Banding

AKH_Herzgrafik_Abb13_07_Glenn-OP

Glenn-OP

AKH_Herzgrafik_Abb13_08_Fontan-OP

Fontan-OP